{"id":2160,"date":"2018-10-15T18:10:01","date_gmt":"2018-10-15T18:10:01","guid":{"rendered":"https:\/\/exciting-elbakyan.137-74-93-36.plesk.page\/index.php\/2018\/10\/15\/4-problemas-neurologicos\/"},"modified":"2026-03-02T12:02:14","modified_gmt":"2026-03-02T12:02:14","slug":"4-problemas-neurologicos","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/exciting-elbakyan.137-74-93-36.plesk.page\/index.php\/2018\/10\/15\/4-problemas-neurologicos\/","title":{"rendered":"4. PROBLEMAS NEUROL\u00d3GICOS"},"content":{"rendered":"

Thomas O. Crawford<\/strong><\/p>\n

La neurolog\u00eda de la ataxia telangiectasia <\/span><\/strong><\/p>\n

La neurolog\u00eda de A-T es incre\u00edblemente complicada. Los afectados por la enfermedad, los miembros de las familias, los terapeutas, y los neur\u00f3logos obtienen hallazgos desconcertantes. Todos nosotros nos hemos preguntado, \u00abSi eso no es posible, \u00bfc\u00f3mo es que posible?\u00bb Porque la afectaci\u00f3n neurol\u00f3gica en la A-T es grande y variada, y porque muchas partes del cerebro funcionan con bastante normalidad, los individuos con A-T y sus familias formas de eludir los impedimentos. Esto es un proceso progresivo que ocurre de forma nautural e inconscientemente, pero tambi\u00e9n es la base para el desarrollo de terapias m\u00e1s efectivas. Lo que sigue es una discusi\u00f3n de los deterioros m\u00e1s importantes y distintivos en A-T.<\/p>\n

La ataxia<\/strong> se refiere a una p\u00e9rdida de coordinaci\u00f3n motriz. Los neur\u00f3logos utilizan la palabra ataxia para describir una clase espec\u00edfica de la torpeza que surge del da\u00f1o a los nervios sensoriales, la parte de la espalda de la m\u00e9dula espinal, o del cerebelo, la parte del cerebro que controla el movimiento. La ataxia puede resultar de muchas formas diferentes enfermedad, incluyendo toxinas (por ejemplo. enfermedades de los nervios sensoriales perif\u00e9ricos, y de un gran n\u00famero de enfermedades raras y hereditarias.<\/p>\n

La ataxia de A-T tiene muchas caracter\u00edsticas que sugieren que hay un problema con el cerebelo. Al principio de la d\u00e9cada de los 60, Boder y Sedgwick encontraron que pacientes con A-T presentaban anormalidades visibles del cerebelo tras realizar la autopsia. Por estas observaciones, ellos dieron nombre a la enfermedad despu\u00e9s de pensar sobre cuales eran sus las caracter\u00edsticas m\u00e1s prominentes. El nombre de A-T ha probado ser una denominaci\u00f3n \u00fatil para m\u00e9dicos, pero tambi\u00e9n puede ser responsable de alguna malentendido sobre la enfermedad. Mientras muchas de las anormalidades neurol\u00f3gicas se deben al da\u00f1o cerebelar, otros problemas pueden estar causados por el da\u00f1o a otras \u00e1reas del cerebro.<\/p>\n\n\n\n
 La ataxia es una p\u00e9rdida de la coordinaci\u00f3n motriz. <\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n


Algunos aspectos preliminares: Neuroanatom\u00eda <\/span><\/strong><\/p>\n

El cerebro es la porci\u00f3n del sistema nervioso central que est\u00e1 dentro del cr\u00e1neo. Est\u00e1 constituido por tres grandes divisiones -los dos hemisferios cerebrales, el cerebelo y el bulbo raqu\u00eddeo.<\/p>\n

Los hemisferios cerebrales constituyen la parte m\u00e1s grande del cerebro en humanos. La corteza es la superficie arrugada de los hemisferios. Aqu\u00ed es donde pensamos, y donde sucede el procesamiento final de las sensaciones perif\u00e9ricas (por ejemplo. la visi\u00f3n, o\u00eddo, el tacto) y parte del control del movimiento (especialmente los de la cara y manos). Con una localizaci\u00f3n profunda en el centro de los hemisferios se encuentran los ganglios basales, un grupo de estructuras que ayudan en el control del movimiento especialmente en su primera etapa. Enfermedades muy conocidas de los ganglios basales incluyen a la enfermedad de Parkinson y a la enfermedad de Huntington. Las anormalidades en los ganglios basales a menudo producen problemas con el control del tono muscular y de los movimientos de un modo que los neur\u00f3logos denominan \u201cextrapiramidal\u201d. Estos tonifican y los problemas del movimiento incluyen rigidez de los miembros, movimientos anormales adicionales y temblor (una sacudida involuntaria regular de parte de un miembro o del cuerpo).<\/p>\n

El bulbo raqu\u00eddeo es una estructura mucho m\u00e1s peque\u00f1a que conecta los hemisferios al cuerpo. Es muy importante porque es donde se controlan muchas funciones autom\u00e1ticas. Estas incluyen el respirar de forma inconsciente, el ajuste de ritmo del coraz\u00f3n, el control del sue\u00f1o y el estado de vigilia, y de varios reflejos como al tragar o al ser amordazados, la tos, el equilibrio o el control final de los movimientos oculares.<\/p>\n

El cerebelo es la estructura que se sit\u00faa sobre la parte trasera del bulbo raqu\u00eddeo. Sabemos menos acerca de las funciones espec\u00edficas del cerebelo que lo que sabemos sobre el bulbo raqu\u00eddeo y los hemisferios cerebrales. Sin embargo, sabemos que el cerebelo es importante en aprender y realizar con seguridad movimientos repetitivos h\u00e1biles tales como tirar una pelota o completar el aprendizaje de un paso de baile. M\u00e1s recientemente ha sido evidenciado el papel que el cerebelo tiene en el sostenimiento de una gran variedad de tareas no verbales y aprendizaje inconscientes, como por ejemplo a parpadear en respuesta a un sonido cuando ese sonido se asocia con un soplo de aire al ojo. El da\u00f1o al cerebelo ocasiona la \u00abataxia del cerebelar\u00bb que eso se caracteriza por varios rasgos distintivos. Un ejemplo bien conocido de la ataxia de cerebelar son las anormalidades en el habla, el equilibrio y el movimiento que suceden en el estado de intoxicaci\u00f3n alcoh\u00f3lica o embriaguez.<\/p>\n\n\n\n
 El cerebro presenta tres grandes divisiones:<\/strong><\/p>\n
    \n
  • Dos hemisferios cerebrales<\/strong><\/li>\n
  • El cerebelo<\/strong><\/li>\n
  • El bulbo raqu\u00eddeo<\/strong><\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n

    <\/span><\/strong><\/p>\n

    <\/span><\/strong><\/p>\n

    \"Cuadro<\/p>\n

    \"Cuadro<\/p>\n

    <\/span><\/strong><\/p>\n

    Aspectos Generales sobre la Neurolog\u00eda de la A-T<\/span><\/strong><\/p>\n

    A-T es semejante y a la vez diferente de otros des\u00f3rdenes que implican al cerebelo. A-T y las enfermedades cl\u00e1sicas cerebelosas comparten la caracter\u00edstica com\u00fan del control anormal del movimiento coordinado. De alg\u00fan modo, sin embargo, los pacientes con A-T parecen haber preservado relativamente bien las funciones cerebelares, por lo menos durante la primera d\u00e9cada o m\u00e1s. Al mismo tiempo, hay anormalidades prominentes del movimiento de ojo, la postura, la marcha, el movimiento y el habla que son diferentes de los vistos en el da\u00f1o cerebelar puro. Se revisar\u00e1 cada una de estas caracter\u00edsticas.<\/p>\n\n\n\n
     Las partes del sistema nervioso no afectado por A-T son :<\/strong><\/p>\n
      \n
    • Audici\u00f3n<\/strong><\/li>\n
    • Sentido de tiempo, lugar y el prop\u00f3sito<\/strong><\/li>\n
    • Habilidad de comprender las interacciones sociales<\/strong><\/li>\n
    • Visi\u00f3n (pero no movimientos oculares) <\/strong><\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n

      Es importante indicar que la A-T no afecta a la totalidad del cerebro. Algunas \u00e1reas del cerebro son especialmente vulnerables en A-T, pero otras \u00e1reas funcionan normalmente por d\u00e9cadas en la mayor\u00eda o en la totalidad de los pacientes. Algunos de los sistemas cerebrales que muestran ser especialmente resistentes al da\u00f1o incluye las etapas tempranas de la visi\u00f3n en la retina y el cerebro; audici\u00f3n a todos los niveles de procesamiento; el equilibrio (diferente al postural que se describir\u00e1 m\u00e1s); la fase final de los movimientos oculares (descrito m\u00e1s abajo); y en muchos pacientes, las funciones corticales que permiten la comprensi\u00f3n de las interacciones sociales y la orientaci\u00f3n temporal, de situaci\u00f3n y prop\u00f3sito. Este deterioro selectivo del cerebro desconcierta porque la prote\u00edna de ATM se produce en todas c\u00e9lulas de cerebro. Una comprensi\u00f3n de por qu\u00e9 la p\u00e9rdida de ATM es cr\u00edtica a la funci\u00f3n normal en algunas \u00e1reas pero no en todas nos pueden ayudar a entender c\u00f3mo la p\u00e9rdida de ATM da\u00f1a el cerebro. Esta comprensi\u00f3n puede conducir en cambio a desarrollar tratamientos que aminoraren el da\u00f1o.<\/p>\n\n\n\n
       Algunas \u00e1reas del cerebro son especialmente vulnerables en A-T, pero otras \u00e1reas funcionan normalmente. <\/strong><\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n

      Otra caracter\u00edstica importante de la A-T es que pacientes individuales difieren en la severidad de los distintos deterioros neurol\u00f3gicos. Mientras la naturaleza de cada deterioro es a menudo bastante caracter\u00edstica (discutido m\u00e1s abajo), los ni\u00f1os difieren entre si en cu\u00e1nto a cada deterioro para una misma edad. La figura ilustra las diferentes \u00abformas\u00bb del deterioro neurol\u00f3gico en siete pacientes con A-T que son de aproximadamente la misma edad. Por ejemplo, un ni\u00f1o puede tener problemas severos con al tragar el alimento mientras que otros pueden tener un menor deterioro al caminar. Otro ni\u00f1o puede tener una dificultad notable con el control de cabeza, mientras que un tercero puede tener el deterioro m\u00e1s grande en el caminar. A pesar de esta variabilidad general entre diferentes ni\u00f1os, cu\u00e1ndo los hermanos tienen A-T, los perfiles de sus deterioros neurol\u00f3gicos tienden a presentarse en una forma similar.<\/p>\n

      \u00c1reas espec\u00edficas de afectaci\u00f3n<\/span><\/strong><\/p>\n

      Postura, marcha, tono y movimiento<\/strong><\/p>\n

      Los ni\u00f1os con A-T a menudo adoptan posturas excepcionales con la cabeza o con el tronco. La cabeza oscila lateralmente, o de delantero hacia atr\u00e1s, y permaneciendo en esta posici\u00f3n hasta medio minuto antes de que sea corregida, a menudo a una posici\u00f3n diferente de la posici\u00f3n central. La misma anormalidad postural se puede ver con el tronco cuando en una posici\u00f3n que se sienta. Aqu\u00ed el l\u00edmite est\u00e1 en el margen de la estabilidad, como armamentos y piernas se extienden en el lado opuesto para evitar derribar sobre. \u00a1Un padre describi\u00f3, \u00abPara un ni\u00f1o con la ataxia, \u00e9l tiene el mejor equilibrio!\u00bb Algunos ni\u00f1os con A-T nunca desarrolla esta postura, sin embargo cuando es presente, ocurre s\u00f3lo en ni\u00f1os m\u00e1s j\u00f3venes. Por contraste, ni\u00f1os m\u00e1s viejos y adultos j\u00f3venes han aumentado el tono o rigidez del tronco y el cuello. No es claro si este problema excepcional de postural desaparece porque mejora, o porque es reemplazado por el aumento en el tono de truncal.<\/p>\n\n\n\n
       Pacientes de A-T de edad similar difieren en la severidad del los deterioro neurol\u00f3gico. <\/strong><\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n\n\n\n
       Fig. 4.2<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n

      Una de las caracter\u00edsticas que se distingue A-T de la ataxia de Friedreich (la ataxia m\u00e1s com\u00fan gen\u00e9tica de ni\u00f1os) es la habilidad de saber donde el miembro y tronco se localizan en el espacio sin los mirar. En etapas tempranas de esa enfermedad, los ni\u00f1os con la ataxia de Friedreich son a menudo capaces de pararse directamente \u00aben la atenci\u00f3n\u00bb sin el movimiento. Una vez que sus ojos cierran, sin embargo, ellos oscilan y pierden el equilibrio. Esto es bastante diferente de ni\u00f1os con A-T que a menudo se \u00abtambalea\u00bb de sus d\u00edas m\u00e1s tempranos de la posici\u00f3n pero no llega a ser m\u00e1s inestable cuando sus ojos cierran. Friedreich es un desorden de los nervios perif\u00e9ricos que lleva a la p\u00e9rdida de proprioception (la habilidad de sentirse donde un miembro se localiza en el espacio) as\u00ed como un desorden del cerebelo. Hasta que relativamente tarde en la enfermedad, proprioception sea bueno en individuos con A-T.<\/p>\n

      Los andares en A-T es a menudo distintivo. Los ni\u00f1os andan t\u00edpicamente con pies cierra de manera impropia uno al otro y ellos tienden a cruzar los pies. Ellos a menudo prefieren andar r\u00e1pidamente o para correr, y para poder andar a veces al inclinarse delantero sobre los dedos. Es muy curioso que la inestabilidad m\u00e1s grande es al pararse o andando muy lentamente. Con la velocidad creciente, los andares llegan a ser m\u00e1s regulares y a menudo m\u00e1s seguros. Por supuesto, la ventaja de la estabilidad creciente con la velocidad es equilibrada por las consecuencias crecientes del error. Una ca\u00edda de una posici\u00f3n parada es generalmente inocua, mientras una ca\u00edda mientras correr es m\u00e1s probable de doler. Los ni\u00f1os con A-T hace constantemente strategize acerca de andar, resolviendo el mejor arreglo entre el riesgo (el dolor de caer mientras andar r\u00e1pidamente o corriendo) y el sentimiento m\u00e1s grande de la inestabilidad al andar lentamente.<\/p>\n

      Hay otras caracter\u00edsticas de andares que se distingue A-T de otros des\u00f3rdenes de cerebellar. Generalmente con disfunci\u00f3n de cerebellar, los individuos compensan ensanchando su postura para mantener la estabilidad (de ah\u00ed la instrucci\u00f3n de polic\u00eda para pararse y pisar una l\u00ednea al probar para la embriaguez). A pesar de la sensatez de esta estrategia, los individuos con A-T parece no ser capaz de ensanchar su postura ni los andares. De hecho, en A-T el error de andares m\u00e1s frecuente es la estrechez excesiva de las piernas (adduction), lo dirigiendo a un pie que agarra en la otra pierna mientras columpios al pr\u00f3ximo paso, o a colocar el pie hasta ahora sobre la l\u00ednea de medio que el ni\u00f1o tropieza al exterior del paso.<\/p>\n\n\n\n
      \n

       PRINCIPALES DA\u00d1OS NEUROLOGICOS EN A-T<\/strong><\/p>\n

        \n
      • Marcha tambaleante (la ataxia)<\/strong><\/li>\n
      • Oscilaci\u00f3n en cabeza y tronco<\/strong><\/li>\n
      • Movimientos involuntarios en las extremidades (temblor, corea) <\/strong><\/li>\n
      • Movimientos oculares anormales (apraxia oculomotora)<\/strong><\/li>\n
      • Problemas en la pronunciaci\u00f3n y volumen de la voz (disartria)<\/strong><\/li>\n
      • Dificultad al masticar y tragar (disfagia) <\/strong><\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n

        Individuos con A-T y \u00e9sos con otros des\u00f3rdenes de cerebellar difieren en el tono de m\u00fasculo. El tono es la palabra dada a describir la cantidad de rigidez en un m\u00fasculo cuando no es activado para mover determinadamente. Se valora parado, durante la activaci\u00f3n de otros m\u00fasculos en el cuerpo, o durante movimientos autom\u00e1ticos tales como andando. Muchos des\u00f3rdenes de la causa del cerebelo disminuyeron el tono. Por ejemplo, si ha habido el da\u00f1o f\u00edsico al cerebelo, una pierna pendiente al sentarse en un asiento alto columpiar\u00e1 de aqu\u00ed para all\u00e1 excesivamente una vez conjunto en el movimiento. Por contraste, los individuos con A-T tiene generalmente el tono normal o aumentado. Este aumento es de un tipo llam\u00f3 rigidez por neur\u00f3logos. La rigidez a menudo se ve en la cabeza y el tronco de ni\u00f1os m\u00e1s viejos y adultos j\u00f3venes con A-T. A menudo puede ser aumentado por la activaci\u00f3n, por ejemplo requiriendo el esfuerzo mental arduo en un problema, o al concentrar en un movimiento dif\u00edcil en el brazo del contrario o la pierna.<\/p>\n

        Los movimientos extra de los miembros donde no movimiento se piensa se llaman los movimientos adventicios. Estos est\u00e1n entre los movimientos m\u00e1s dif\u00edciles de clasificar,<\/p>\n\n\n\n
         Una de las caracter\u00edsticas que diferencia a la A-T de la ataxia de Friederich es la habilidad de saber localizar tronco y extremidades en el espacio sin mirar.<\/strong><\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n

        como ellos pueden diferir entre personas con la misma enfermedad o variar en la misma persona con una enfermedad en tiempos diferentes. Muchos de los movimientos en A-T, que ocurre o parado o con alguna activaci\u00f3n tal como teniendo los armamentos hacia adelante y extendido, puede ser considerado una forma de chorea (los movimientos involuntarios, repentinos e irregulares) o athetosis (la constante, afloja los movimientos involuntarios que retuercen). La mayor\u00eda de los ni\u00f1os con A-T tiene en el m\u00ednimo un caso del \u00abpersonas inquietas,\u00bb con movimientos peque\u00f1os e irregulares de las manos y pies al tratar de mentir todav\u00eda. Los movimientos extra de las manos mientras sentar llega a ser calladamente m\u00e1s obvio en la ni\u00f1ez posterior. En pacientes m\u00e1s viejos, algunos movimientos extra de los miembros o el tronco pueden llegar a ser la caracter\u00edstica m\u00e1s molestando de A-T, porque ellos son aumentados por la intenci\u00f3n para hacer algo. La tarea destinada es a menudo bastante espec\u00edfica, tal como tratando de traer una cuchara a la boca o escribiendo con (pero no teniendo apenas) una pluma. Estos movimientos anormales se llaman un \u00abtemblor de la intenci\u00f3n\u00bb si r\u00edtmico o \u00abmyoclonus de intenci\u00f3n\u00bb si implica un tir\u00f3n imprevisible irregular. A veces, los movimientos extra pueden ser tan marc\u00f3 que ellos hacen los movimientos h\u00e1biles imposibles.<\/p>\n

        Los movimientos del ojo<\/strong><\/p>\n

        (Ve el Cap\u00edtulo 9 para la discusi\u00f3n de la visi\u00f3n y el ojo \u00e9l mismo, enfocando del lente, y del movimiento de los ojos para mirar juntos un muy cerca de objeto.)<\/p>\n

        Sedgwick y Boder, describieron un \u00abla peculiaridad de movimientos de ojo\u00bb como uno de los rasgos caracter\u00edsticos diagn\u00f3sticos de A-T. Los neur\u00f3logos estudian con cuidado los movimientos de ojo, porque los circuitos para los tres sistemas principales del control se saben bien y son localizados en muchos lugares importantes en el cerebro. Es a menudo posible hacer las conclusiones acerca de problemas diferentes en el cerebro de analizar los movimientos de ojo. (Los poetas llaman el ojo un \u00abventana en el alma,\u00bb pero los neur\u00f3logos m\u00e1s prosaicos piensan en movimientos de ojo como un \u00abventana al cerebro.\u00bb)<\/p>\n\n\n\n
         Movimientos anormales de las manos mientras sentar llega a ser calladamente m\u00e1s obvio en la ni\u00f1ez posterior. <\/strong><\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n

        Hay tres sistemas neurol\u00f3gicos diferentes que controlan el movimiento horizontal de los ojos. Dos de \u00e9stos se encienden y lejos, bascul\u00f3 de un sistema a otro, por nuestra atenci\u00f3n a lo que vemos. El tercero es activo todo el tiempo, controlado por el \u00f3rgano del equilibrio en la oreja. Los tres sistemas afectan una conmutaci\u00f3n central central para movimientos laterales de ojo en el brainstem. Este centro coordina el control sobre las neuronas que se\u00f1alan los m\u00fasculos<\/p>\n

        individuales del movimiento de ojo.<\/p>\n\n\n\n
         Sedgwick y Boder, descrito \u00abla peculiaridad de movimientos de ojo\u00bb como uno de los rasgos caracter\u00edsticos diagn\u00f3sticos de A-T. <\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n
          \n
        • Saccades: El primer sistema que es controlado por nuestra atenci\u00f3n visual dirige los movimientos de ojo conocidos como saccades. Saccades es el salto r\u00e1pido de ojos de un<\/li>\n<\/ul>\n

          objetivo visual a otro. Cu\u00e1ndo nosotros escogemos mirar algo nuevo, cambiando nuestra atenci\u00f3n de un objeto a otro, el cambio en nuestra atenci\u00f3n maneja un saccade que cambia los ojos al nuevo objeto. Cada saccade tiene tres caracter\u00edsticas que se pueden medir precisamente (y nosotros no podemos cambiar \u00e9stos pensando acerca de ellos). Primero, hay un amout fijo de tiempo entre el cambio de la atenci\u00f3n y el cambio de nuestros ojos. El segundo, la certeza del cambio de ojo se controla. En circunstancias normales, los ojos saltan al nuevo objetivo bastante bien. Si el cambio es demasiado corto, undershooting el objetivo, el saccade se dice ser hypometric; si el ojo salta pasado el nuevo objeto, el saccade es hypermetric. Finalmente, una vez que el saccade ha empezado, la velocidad del movimiento de ojo es muy coherente.<\/p>\n\n\n\n
           Fig. 4,3: El control de movimientos de ojo es un proceso complejo que implica varias \u00e1reas del cerebro y el \u00f3rgano del equilibrio en la oreja. <\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n
            \n
          • El Persecuci\u00f3n: El otro sistema que es controlado por nuestra atenci\u00f3n visual es el persecuci\u00f3n. Mientras miramos un objeto, si mueve un poco, nuestros ojos rastrear\u00e1n autom\u00e1ticamente el movimiento del objeto con un cambio correspondiente de la posici\u00f3n de ojo. El persecuci\u00f3n se alambra duramente. Podemos controlar nuestra atenci\u00f3n, pero una vez que nosotros pensamos que un objeto es la cosa m\u00e1s interesante mirar, nosotros no podemos suprimir el persecuci\u00f3n. Si el sistema del persecuci\u00f3n se da\u00f1a, los ojos se atrasar\u00e1n un objetivo m\u00f3vil. Si interesa todav\u00eda, nosotros entonces alcanzaremos al objetivo que utiliza el sistema de saccade. En ese caso, los ojos \u00abrastrean\u00bb un objetivo m\u00f3vil no por el movimiento liso de persecuci\u00f3n, pero por saltos cortos r\u00e1pidos a donde el objetivo ha cambiado. Esto suceder\u00e1 tambi\u00e9n en individuos normales si el sistema del persecuci\u00f3n se cierra parcialmente a causa de la atenci\u00f3n incompleta.<\/li>\n<\/ul>\n
              \n
            • VOR: El tercer sistema, llam\u00f3 el VOR (para el Reflejo Vestibulo-Ocular) es activo todo el tiempo que estamos despiertos, a\u00fan en la oscuridad. Recibe las se\u00f1ales del \u00f3rgano del equilibrio en las orejas para ajustar los ojos para cualquier movimiento de cabeza. Con la rotaci\u00f3n de cabeza que las orejas mandan una se\u00f1al a la conmutaci\u00f3n central central para movimientos laterales de ojo para mantener los ojos posicionados sobre el objetivo original.<\/li>\n<\/ul>\n

              La mayor parte del tiempo nosotros miramos una cosa, y el sistema del persecuci\u00f3n mantiene activamente la posici\u00f3n de ojo en el objeto de nuestra atenci\u00f3n. Una vez que la atenci\u00f3n ha cambiado, el sistema del persecuci\u00f3n es cambiado al sistema del saccade, y los ojos vuelan al nuevo objetivo de nuestra atenci\u00f3n. El sistema del persecuci\u00f3n entonces prende otra vez para mantener la posici\u00f3n de ojo dirigida al nuevo objeto mientras lo se queda interesar. Todo el tiempo que estos dos sistemas cambian de aqu\u00ed para all\u00e1, el VOR es al fondo, ajustando la posici\u00f3n de ojo para responder al movimiento de la cabeza en la relaci\u00f3n al objetivo visual.<\/p>\n

              Generalmente, cu\u00e1ndo cambios de atenci\u00f3n de un lugar a otras, personas normales girar\u00e1n la cabeza al nuevo lugar de la atenci\u00f3n. Por ejemplo, con un cambio de la atenci\u00f3n del derecho a la izquierda, la cabeza cambiar\u00e1 tambi\u00e9n la posici\u00f3n del derecho a la izquierda. Un conjunto complejo de los ajustes que implica el saccade y el VOR lo hace posible para los ojos para cambiar correctamente dado el movimiento de la cabeza. En este ejemplo, el cerebro programar\u00e1 un saccade para cambiar los ojos del derecho a la izquierda, medido correctamente para la distancia al nuevo objetivo. Al mismo tiempo, sin embargo, con el cambio de la cabeza del derecho a la izquierda, el VOR resta de que cambia la cantidad correcta para que los ojos no se pasen de la raya el nuevo objetivo. Si la cabeza cambia completamente, el resultado es que no hay movimiento del ojo \u2013 el ojo permanece en el centro de la \u00f3rbita y los cambios de cabeza al nuevo objetivo. Hay un equilibrio perfecto entre las fuerzas de saccade del derecho a la izquierda y las fuerzas de VOR de la izquierda al derecho.<\/p>\n

              Los individuos con A-T desarrolla generalmente los problemas con saccades y persecuciones. El sistema de VOR, y los centros motrices, finales y verdaderos que agregan y 4-8 restan las se\u00f1ales del saccade, el persecuci\u00f3n y VOR, se quedan normal. La La combinaci\u00f3n de la clase espec\u00edfica del problema de saccade, el persecuci\u00f3n da\u00f1ado y el VOR normal causan el \u00abapraxia de oculomotor\u00bb que eso se ve a menudo en A-T. La combinaci\u00f3n de la clase espec\u00edfica del problema de saccade, el persecuci\u00f3n da\u00f1ado, y el VOR normal causan el \u00abla peculiaridad de movimientos de ojo\u00bb<\/p>\n

              (llam\u00f3 a veces oculomotor apraxia) eso se ve a menudo en A-T.<\/p>\n

              En A-T, saccades es anormal en el estado latente, para que tome m\u00e1s tiempo para el saccade para empezar despu\u00e9s que la atenci\u00f3n ha cambiado a un nuevo objeto. Saccades tiende a ser tambi\u00e9n hypometric, o m\u00e1s peque\u00f1o que necesario para alcanzar el objetivo. A menudo un segundo, el tercero o cuarto saccade son necesarios para cambiar los ojos completamente al objetivo. Cu\u00e1ndo el saccade que maneja el ojo se da\u00f1a, el equilibrio anormal del saccade contra el VOR se hace patente. En el encima del ejemplo, con un cambio de la atenci\u00f3n del derecho a la izquierda, el tiempo aumentado para empezar un saccade causa que los ojos sean dejados atr\u00e1s como el VOR normal maneja los ojos para compensar a la derecha el cambio de la cabeza a la izquierda. S\u00f3lo despu\u00e9s que un segundo hace los ojos empiezan su saccade al nuevo objeto, que es ahora delante de la cara a causa del cambio r\u00e1pido de cabeza. Los ojos pueden requerir varios saccades de hypometric a finalmente ser capaz de cifrarse en el nuevo objetivo de la atenci\u00f3n visual. Los individuos con A-T tiene tambi\u00e9n los problemas con movimientos de persecuci\u00f3n. Cu\u00e1ndo un objeto mueve a un lado, ellos a menudo tienen que utilizar el sistema de saccade (con todos los problemas que trae consigo) mantener los ojos en o cerca al objetivo. Hay tambi\u00e9n un problema en el equilibrio entre el sistema da\u00f1ado del persecuci\u00f3n y el VOR normal. Esto es m\u00e1s dif\u00edcil de ver cuando mirando a un ni\u00f1o con A-T en la vida cotidiana, pero es uno de las caracter\u00edsticas temprano anormales en los movimientos de ojo observados por un neur\u00f3logo entrenado. Cuando la cabeza rastrea un lentamente m\u00f3vil se opone, dice un perro que anda del derecho a la izquierda, los ojos se dejar\u00e1n atr\u00e1s aunque la cabeza mueva exactamente con el objetivo.<\/p>\n

              La cara, la voz y tragando <\/span><\/p>\n

              Semejante a los otros deterioros neurol\u00f3gicos de A-T, los problemas con los m\u00fasculos de la cara y bulbar (el t\u00e9rmino para los m\u00fasculos de la boca y la garganta) son variable entre individuos pero bastante distintivo en el car\u00e1cter.<\/p>\n\n\n\n
              Cuando oyentes pacientes dan a una persona con A-T la oportunidad de hablar, el discurso es a menudo m\u00e1s f\u00e1cil de entender que quiz\u00e1s sea esperado. <\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n

              Los neur\u00f3logos se distinguen entre discurso e idioma, porque los problemas de cerebro pueden afectar cualquiera uno bastante diferentemente. Los problemas del cerebro que perturban el idioma en maneras espec\u00edficas se llaman afasia. Una persona con afasia tendr\u00e1 comprender de dificultad, procesamiento o idioma normal parlante pero tendr\u00e1 la habilidad normal para producir todos los sonidos que pronuncian discurso. Por contraste, la dificultad con la producci\u00f3n verdadera de discurso se llama dysarthria. Aunque esto pueda ser a veces bastante dif\u00edcil de determinar, la evidencia disponible sugiere totalmente que ese tanto de la dificultad con comunicaci\u00f3n en A-T es una forma de dysarthria. Los ni\u00f1os con A-T puede articular generalmente muchos de los sonidos b\u00e1sicos de discurso. Ellos tienen el problema, sin embargo, combinando los sonidos para formar r\u00e1pidamente palabras y oraciones. Con el tiempo, o en muchos casos del tiempo de palabras m\u00e1s tempranas, los ni\u00f1os con A-T habla en una manera distintivo. Las oraciones son cortas, la voz es suave, y hay una demora en la iniciaci\u00f3n de discurso. Cu\u00e1ndo oyentes de paciente dan a una persona con A-T la oportunidad de hablar, el discurso es a menudo m\u00e1s f\u00e1cil de entender que quiz\u00e1s sea esper\u00f3.<\/p>\n

              En este respeto, A-T aparece ser diferente de muchos de los otros des\u00f3rdenes at\u00e1xicos. Es dif\u00edcil de describir exactamente lo que esta diferencia es, pero los individuos que han visto muchos A-T pacientes han desarrollado el sentido que a menudo escuchando apenas el discurso puede sostener, o puede levantar las dudas acerca de, el diagn\u00f3stico de A-T. En la conversaci\u00f3n diaria, nosotros utilizamos ambos verbal (discurso) y comunicaci\u00f3n no verbal. Comunicaci\u00f3n no verbal se refiere a gestos faciales y en persona movimientos que aumentan el significado de lo que decimos o comunicamos a\u00fan sin palabras lo que significamos. Aprendemos mucho ocupando de los movimientos de ojo y movimientos faciales sutiles de las personas a quien hablamos. Esto es la raz\u00f3n<\/p>\n

              por qu\u00e9 nosotros hablamos diferentemente con otros sobre el tel\u00e9fono que hacemos al hablar \u00abla cara para encarar.\u00bb Muchos individuos con A-T tiene una cantidad disminuida de estos movimientos expresivos espont\u00e1neos de la cara. Los movimientos faciales grandes, tal como una sonrisa o el ce\u00f1o anchos, se preservan relativamente. La cara m\u00e1s baja parece a menudo parece m\u00e1s ser afectado, para que las cejas puedan retener m\u00e1s expresividad que el resto de la cara. Esta dificultad con la expresi\u00f3n facial puede dar falsamente la impresi\u00f3n que un ni\u00f1o con A-T es poco interesante en, o ignorante de, el tema de conversaci\u00f3n. Tambi\u00e9n puede frustrar subconscientemente a oyentes. Los que saben que ni\u00f1os y adultos con A-T aprende bien compensar la p\u00e9rdida de este otro \u00abcanal\u00bb de comunicaci\u00f3n. Los ni\u00f1os que aparecen poco interesantes en una conversaci\u00f3n puede recapitular luego muchos de los detalles esenciales o proporcionar un resumen que describe propensamente toda la interacci\u00f3n.<\/p>\n

              Las dificultades con tragar y aspiraci\u00f3n de alimento y saliva (entrando en la tr\u00e1quea) son bastante com\u00fan, especialmente en A-T pacientes sobre la edad de 10 a\u00f1os (ve el Cap\u00edtulo 7). Por qu\u00e9 aspiraci\u00f3n es tan com\u00fan en A-T es desconocido. Aunque hay algunos rasgos caracter\u00edsticos de la dificultad que traga en A-T, es tambi\u00e9n verdad que los problemas con la aspiraci\u00f3n silenciosa ocurren com\u00fanmente en otros des\u00f3rdenes neurol\u00f3gicos. Los reflejos protectores primarios (por ejemplo. amordazando) del oropharnyx aparece ser los centros y los reflejos normales pero m\u00e1s complicado m\u00e1s altos de tragar pueden ser el foco de la anormalidad neurol\u00f3gica.<\/p>\n

              Los nervios perif\u00e9ricos <\/strong><\/p>\n

              Muchos de los otros des\u00f3rdenes que son caracterizados por la ataxia tienen una neuropat\u00eda, o el da\u00f1o perif\u00e9rica prominente a los nervios sensorios o motrices que llevan los impulsos entre los miembros y la m\u00e9dula espinal. En acciones esta caracter\u00edstica. En A-T, el sensorio y los nervios motrices se afectan. La neuropat\u00eda de A-T, sin embargo, es generalmente templado durante los a\u00f1os tempranos de ni\u00f1o, y los primeros signos cl\u00ednicos de la neuropat\u00eda generalmente no son aparentes hasta temprano en la segunda d\u00e9cada. Pocos ni\u00f1os son da\u00f1ados por la neuropat\u00eda m\u00e1s all\u00e1 de los problemas que ellos tienen con el control central del movimiento. Curiosamente, algunos de los individuos con una forma templada de A-T puede tener relativamente m\u00e1s problemas con la neuropat\u00eda que con coordinaci\u00f3n. En esos individuos, la debilidad y la sensaci\u00f3n disminuida en los pies pueden a\u00f1adir a las dificultades con coordinaci\u00f3n central cuando el \u00faltimo desarrolla m\u00e1s lentamente.<\/p>\n\n\n\n
               \u00abRemedio\u00bb quiz\u00e1s sea del uso a alcanzar las tareas mismas o semejantes que utilizan una estrategia diferente. Ellos son \u00fatiles en todas etapas de la enfermedad. <\/strong><\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n

              Algunas Notas acerca de Terapias Neurol\u00f3gicas<\/span><\/strong><\/p>\n

              Otras secciones de este manual incluyen mucho de lo que se sabe ser de ayuda en A-T. En general, no ha sido \u00fatil tratar de mejorar un problema por la instrucci\u00f3n espec\u00edfica en el deterioro. Por ejemplo, escribiendo legibilidad se mejora raramente con la pr\u00e1ctica creciente. Sin embargo, hay definitivamente un papel para la terapia a sugerir, evaluar y refinar varios remedio que quiz\u00e1s sea del uso a alcanzar las tareas mismas o semejantes que utilizan una estrategia diferente. Estos remedio es \u00fatil en todas etapas de la enfermedad, viene a veces naturalmente, y viene a veces de penetraciones \u00fatiles o innovadoras de terapeutas.<\/p>\n

              En la actualidad, ninguna medicina se ha mostrado para ser \u00fatil para los problemas del movimiento en todos pacientes. Las drogas que son \u00fatiles en el tratamiento de otros des\u00f3rdenes del movimiento, tal como la enfermedad de Parkinson, podr\u00eda ser del uso para pacientes individuales con problemas espec\u00edficos de movimiento. Esto es un \u00e1rea que necesita la investigaci\u00f3n cuidadosa y sistem\u00e1tica.<\/p>\n

              Alguna nota especial acerca de los problemas con la lectura puede ser del valor aqu\u00ed. Los problemas con la lectura son relacionados a la dificultad creciente a mover los ojos r\u00e1pidamente de un punto de la atenci\u00f3n al luego. As\u00ed lectura casi siempre se queda posible, pero llega a ser finalmente m\u00e1s esfuerzo que vale. Est\u00e1 como tratar de leer un libro al cabalgar en un tren zarandeada \u2013 mientras es posible leer, ser dif\u00edcil de retener lo que se lee y es gozado el proceso. Aunque la lectura sea una parte importante de aprender, puede valer la pena para invertir temprano en el remedio revelador para un tiempo al leer llega a ser m\u00e1s dif\u00edcil. Cuando un ejemplo, las personas aprenden naturalmente por m\u00e9todos diferentes. Algunos toman notas cuidadosas; los otros escuchan atentamente conferencias; y los otros duermen por la clase y leen el texto y las<\/p>\n

              notas de compa\u00f1eros de clase en medio de la noche. Estas diferencias reflejan probablemente las varias habilidades que estudiantes individuales aprenden a explotar a su mejor ventaja. Aprender de la entrada auditiva \u2013 escuchar cuidadoso \u2013 no es todos prefirieron medios de aprender, pero para individuos con A-T lo es definitivamente una dimensi\u00f3n de la funci\u00f3n neurol\u00f3gica que se queda posible durante muchos a\u00f1os mientras otras habilidades se pierden. As\u00ed puede valer la pena para cultivar escuchar cr\u00edtico a\u00fan mientras la lectura es posible, para desarrollar una habilidad que ser\u00e1 presente siempre mientras otras \u00e1reas llegan a ser m\u00e1s dif\u00edciles.<\/p>\n\n\n\n
               pueden valer la pena para cultivar escuchar cr\u00edtico a\u00fan mientras la lectura es posible, para desarrollar una habilidad que ser\u00e1 presente siempre mientras otras \u00e1reas llegan a ser m\u00e1s dif\u00edciles.<\/strong><\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

              Thomas O. Crawford La neurolog\u00eda de la ataxia telangiectasia La neurolog\u00eda de A-T es incre\u00edblemente complicada. Los afectados por la enfermedad, los miembros de las familias, los terapeutas, y los neur\u00f3logos obtienen hallazgos desconcertantes. Todos nosotros nos hemos preguntado, \u00abSi eso no es posible, \u00bfc\u00f3mo es que posible?\u00bb Porque la afectaci\u00f3n neurol\u00f3gica en la A-T […]<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"comment_status":"closed","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"categories":[808],"tags":[176,114,175,116],"class_list":["post-2160","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-divulgacion-y-medios","tag-almudena-serrano","tag-beca","tag-diario-de-ferrol","tag-investigacion"],"acf":[],"yoast_head":"\n4. 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